Também conhecida como doença de Lou Gehrig, é uma doença neurológica de progressão rápida que ataca as células nervosas responsáveis pelo controle dos músculos voluntários.
1. A doença pertence a um grupo de distúrbios conhecidos como doenças do neurônio motor, que são caracterizados por degeneração gradual e a morte de neurônios motores. Os neurônios motores são células nervosas encontradas no cérebro, tronco cerebral e medula espinhal, que controlam e comunicam o sistema nervoso com os músculos voluntários do corpo. Os músculos voluntários são aqueles que somos capazes de controlar, como os dos braços, pernas ou rosto.
2. O primeiros sintomas de esclerose lateral amiotrófica são sutil e pode incluir espasmos musculares, cãibras ou rigidez, fraqueza muscular que afeta um braço ou perna, fala arrastada e nasal e dificuldade em mastigar ou engolir.
3. Na ELA, os neurônios motores degeneram ou morrem e param de enviar mensagens aos músculos, tornando-os incapazes de funcionar. o músculos enfraquecem gradualmente, eles perdem a capacidade de contrair (eles atrofiam) Com o tempo, o cérebro perde a capacidade de iniciar e controlar o movimento voluntário e paralisia de músculos.
4. Com o tempo, todos os músculos sob controle voluntário são afetados e os indivíduos perdem a força e a capacidade de mover os músculos das extremidades e do tronco, bem como aqueles que controlam funções vitais, como a fala, engolir e respirar. A pessoa perde progressivamente a capacidade de andar, vestir, escrever, falar e / ou engolir. Quando os músculos da parede do diafragma e do tórax falham, as pessoas perdem a capacidade de respirar sem ventilação.
5. A maioria das pessoas com esclerose lateral amiotrófica morre de insuficiência respiratória, geralmente dentro de 3 a 5 anos do início dos sintomas. No entanto, aproximadamente 10% das pessoas com ALS sobrevivem por 10 anos ou mais.
6. Não afeta a mente ou inteligência, embora estudos recentes sugiram que as pessoas com ELA podem ter depressão ou funções cognitivas prejudicadas que envolvem a tomada de decisões e a memória.
7. Existe dois tipos diferentes para esclerose lateral amiotrófica:esporádico é o forma mais comum da doença (90-95%), e pode afetar qualquer pessoa, em qualquer lugar; e afamília (5–10%). O tipo de família significa que a doença é hereditária, ou seja, naquelas famílias onde aparece há 50% de probabilidade de que os descendentes herdem a mutação genética e desenvolvam a doença.
8. A causa é desconhecida de esclerose lateral amiotrófica, por que atinge algumas pessoas e não outras. Estudos recentes mostram que algumas mutações no gene que produz a enzima SOD1 podem estar associadas a alguns casos de ALS familiar.
9. ELA não é contagioso.
10. A incidência de esclerose lateral amiotrófica é de 2 em 100.000 pessoas.
11. O riluzol é o primeiro tratamento aprovado para progressão lenta de esclerose lateral amiotrófica em algumas pessoas. Reduz os danos aos neurônios motores, reduzindo a liberação de glutamato. Existem outros tratamentos para ALS que são projetados para aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.
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